Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 10 декабря 2015, 13:22
  • 1669
  • 0

Альберса — Шенберга болезнь

Альберса — Шенберга болезнь

Синонимы: мраморная болезнь, семейный остеопороз, врожденный диффузный остеосклероз. Диффузный остеосклероз или остеопороз значительной части костного скелета. Патогенез не выяснен. У половины больных клинических симптомов нет, болезнь диагностируют случайно при рентгенологическом исследовании по поводу перелома. Это заболевание доброкачественное, наследуется доминантно. Пораженные кости отличаются большой ломкостью.

Сущность патологических изменений заключается в утолщении коркового слоя костей и сужении костномозгового канала, прогрессирующем остеосклерозе, уплотнении с одновременной хрупкостью костей и анемией. Наиболее выражены изменения в зонах роста, где бывают видны колбовидные вздутия. В костях черепа суживаются отверстия со сдавленней нервов, из-за чего наступает глухота и слепота. Смерть может наступить при явлениях нарастающей анемии или от септикопиемии, источником которой являются гнойные остеомиелиты, развивающиеся как следствие патологических переломов. Когда в процесс вовлекается миелогенная ткань, заболевание принимает злокачественный (по течению) характер, проявляющийся в грудном возрасте задержкой роста, спонтанными переломами, значительной анемией, увеличением печени и селезенки, слепотой, тяжелым остеомиелитом. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Прогноз неблагоприятен. Смерть в раннем возрасте из-за недостаточности костного мозга и геморрагического синдрома. На рентгенограммах пораженные кости имеют бесструктурное, как бы мраморное изображение, костномозговые пространства сужены, остеосклероз выражен в области длинных трубчатых костей, позвонков, таза.





Читаете также

Рекомендовано

Московская городская онкологическая больница № 62

Клиника оказывает плановую специализированную, в том числе высокотехнологичную,  медицинскую помощь в стационарных условиях и в условиях дневного стационара по профилю...

Вопросы онкологам

Потапенко Всеволод Геннадьевич

Онкогематолог

Задать вопрос

Личные истории

  • shlepande
    23.09.2017 13:48:25

    SOS! Lenlen просьба о помощи!!!!

    Добрый день друзья и коллеги по несчастью!
    Решила обновить пост просьбы о помощи, для нашей Лены. ...

  • Juli25
    23.09.2017 04:36:00

    Прививка от гриппа

    Здравствуйте, друзья. Сейчас идет плотная пропаганда про какой то жутко смертельный штамм гриппа. ...

  • Pumboks67
    23.09.2017 01:54:42

    Нет лички!

    Не пойму, у всех над профилем есть конвертик для ЛС, а у меня нет , я его не вижу!

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .