Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 10 декабря 2015, 13:22
  • 2200
  • 0

Альберса — Шенберга болезнь

Альберса — Шенберга болезнь

Синонимы: мраморная болезнь, семейный остеопороз, врожденный диффузный остеосклероз. Диффузный остеосклероз или остеопороз значительной части костного скелета. Патогенез не выяснен. У половины больных клинических симптомов нет, болезнь диагностируют случайно при рентгенологическом исследовании по поводу перелома. Это заболевание доброкачественное, наследуется доминантно. Пораженные кости отличаются большой ломкостью.

Сущность патологических изменений заключается в утолщении коркового слоя костей и сужении костномозгового канала, прогрессирующем остеосклерозе, уплотнении с одновременной хрупкостью костей и анемией. Наиболее выражены изменения в зонах роста, где бывают видны колбовидные вздутия. В костях черепа суживаются отверстия со сдавленней нервов, из-за чего наступает глухота и слепота. Смерть может наступить при явлениях нарастающей анемии или от септикопиемии, источником которой являются гнойные остеомиелиты, развивающиеся как следствие патологических переломов. Когда в процесс вовлекается миелогенная ткань, заболевание принимает злокачественный (по течению) характер, проявляющийся в грудном возрасте задержкой роста, спонтанными переломами, значительной анемией, увеличением печени и селезенки, слепотой, тяжелым остеомиелитом. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Прогноз неблагоприятен. Смерть в раннем возрасте из-за недостаточности костного мозга и геморрагического синдрома. На рентгенограммах пораженные кости имеют бесструктурное, как бы мраморное изображение, костномозговые пространства сужены, остеосклероз выражен в области длинных трубчатых костей, позвонков, таза.





Читаете также

Рекомендовано

Московская городская онкологическая больница № 62

Клиника оказывает плановую специализированную, в том числе высокотехнологичную,  медицинскую помощь в стационарных условиях и в условиях дневного стационара по профилю...

Вопросы онкологам

Захарова Полина Александровна

Клинический нутрициолог

Задать вопрос

Личные истории

  • Jazz
    21.06.2018 11:57:44

    продолжение эпопеи

    Итак, сдала кровь. Все хорошо, кроме повышенного железа. При норме до 26 у меня 29,3. И понижен холе...

  • LEKSI
    21.06.2018 10:19:46

    Онкология и отдых

    Добрый день. У меня в 7 февраля была операция по удалению сектора груди и лимфоузлов. Назначено 6 ку...

  • sergei
    20.06.2018 07:18:48

    По иммунологии

    Я заранее прошу прощения, если тема обсуждалась.
    Хочу узнать Ваше мнение об иммунологии, но не то...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .