Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 10 декабря 2015, 13:22
  • 3206
  • 0

Альберса — Шенберга болезнь

Альберса — Шенберга болезнь

Синонимы: мраморная болезнь, семейный остеопороз, врожденный диффузный остеосклероз. Диффузный остеосклероз или остеопороз значительной части костного скелета. Патогенез не выяснен. У половины больных клинических симптомов нет, болезнь диагностируют случайно при рентгенологическом исследовании по поводу перелома. Это заболевание доброкачественное, наследуется доминантно. Пораженные кости отличаются большой ломкостью.

Сущность патологических изменений заключается в утолщении коркового слоя костей и сужении костномозгового канала, прогрессирующем остеосклерозе, уплотнении с одновременной хрупкостью костей и анемией. Наиболее выражены изменения в зонах роста, где бывают видны колбовидные вздутия. В костях черепа суживаются отверстия со сдавленней нервов, из-за чего наступает глухота и слепота. Смерть может наступить при явлениях нарастающей анемии или от септикопиемии, источником которой являются гнойные остеомиелиты, развивающиеся как следствие патологических переломов. Когда в процесс вовлекается миелогенная ткань, заболевание принимает злокачественный (по течению) характер, проявляющийся в грудном возрасте задержкой роста, спонтанными переломами, значительной анемией, увеличением печени и селезенки, слепотой, тяжелым остеомиелитом. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Прогноз неблагоприятен. Смерть в раннем возрасте из-за недостаточности костного мозга и геморрагического синдрома. На рентгенограммах пораженные кости имеют бесструктурное, как бы мраморное изображение, костномозговые пространства сужены, остеосклероз выражен в области длинных трубчатых костей, позвонков, таза.





Читаете также

Рекомендовано

Гамма Клиник

Клиника борется за здоровье и жизни пациентов, применяя метод стереотаксической радиохирургии на аппарате Гамма-Нож®, который позволяет достигать хороших результатов с низкой...

Вопросы онкологам

Левченко Никита Евгеньевич

Торакальный онколог

Задать вопрос

Личные истории

  • maniola
    09.06.2019 14:50:20

    Настроение.

    Здравствуйте друзья.Только ушла в прошлое ещё одна весна.Лето,жара и снова порой вдруг возвращаются ...

  • Andrey
    08.06.2019 15:24:20

    Папы не стало..

    Вчера в 21:55 не стало моего папы...... Помолитесь за упокой души рБ Сергия.....
    Боролись мы с о...

  • NataI
    08.06.2019 07:14:56

    Кселода Швейцария или Мексика?

    Здравствуйте! Есть возможность купить мексиканскую кселоду за 6500. Или не жмотиться и швейцарскую б...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .