• Главная
• О раке
• Термины в онкологии
• Апудомы

• 26 февраля 2016, 16:21
• 1955
• 0

Апудомы

Термин АПУД был предложен в 1966 году для обозначения общих свойств нейроэндокринных клеток. Совокупность таких клеток названа АПУД-системой.

Все клетки АПУД-системы способны синтезировать разнообразные пептидные гормоны. Кроме того они обладают свойством накапливать гистидин, триптофан и тирозин, в дальнейшем превращая их путем декарбоксилирования в медиаторы – гистамин, дофамин и серотонин.

Клетки АПУД-системы относятся к производным нервного гребня. Это С-клетки щитовидной железы, меланоциты, мозговое вещество надпочечников, паравертебральные ганглии и энтерохромаффинные клетки желудочно-кишечного тракта. Они образуют ряд гормонов, к которым относятся: гистамин, серотонин, катехоламины и кинины. Опухоли, образующиеся из этих клеток (апудомы) – медуллярный рак щитовидной железы, карциноиды, феохромоцитома.

Клетки могут также выделять пептидные гормоны – адренокортикотропный и вазоактивный интестинальный пептид.

Островковые клетки поджелудочной железы и паратироциты могут также обладать некоторыми свойствами АПУД-клеток, хотя их гистогенез не связан с нервным гребнем.

Помимо клеток системы АПУД, происходящих из нервного гребня, некоторые мезенхимные и энтодермальные клетки под влиянием внешних стимуляторов могут приобретать свойства АПУД-клеток.

Локализация клеток APUD системы

• центральная нервная система и периферическая (нейробласты, глиальные клетки);

• центральные и периферические нейроэндокринные органы (гипофиз, гипоталамус, мозговое вещество надпочечников, периферические ганглии автономной нервной системы, параганглии);

• эндокринные железы (островки поджелудочной железы, паращитовидные железы, эндокринные клетки в стенках протоков поджелудочной железы);

• слизистая желудочно-кишечного тракта (энтерохромаффинные клетки);

• • кожа (меланоциты);
  • слизистая дыхательных путей (нейроэндокринные клетки лёгких).

• Виды апудом

1. Випомы (синдром Вернера-Моррисона, панкреатическая холера).В большинстве случаев - крупные злокачественные опухоли, которые локализованы в теле и хвосте поджелудочной железы. По статистике к моменту выявления апудомы у больных в 60% случаев имеются метастазы.Опухоль происходит из островковых клеток и секретирует вазоактивный интестинальный пептид.

Клинические проявления:

• гипокалиемия;

• водянистый жидкий стул;

• метаболический ацидоз;

• ахлоргидрия и гипохлоргидрия;

• почечная недостаточность.

Встречаются в 1 случае на 10 млн. Метастазируют в печень и лимфатические узлы.

Лечение: симптоматическое, химиотерапия, оперативное.

2. Гастриномы. Это апудомы, обладающие способностью продуцировать биологически активное вещество – гастрин. Наиболее часто встречаются среди всех опухолей из островковых клеток. В 80% случаев локализованы в поджелудочной железе, реже (15% случаев) – в тощей или двенадцатиперстной кишке, перипанкреатических лимфатических узлах, антральном отделе желудка, воротах селезенки. Крайне редко (5% всех случаев) в яичниках, сальниках и билиарной системе. Обычно гастриномы имеют небольшие размеры, в 50-65% случаев являются злокачественными и дают метастазы в печень, лимфатические узлы и кости. Доброкачественная или раковая опухоль секретирует большое количество гастрина , что приводит к гипергастринемии, гиперстимуляции париетальных клеток и чрезмерной продукции соляной кислоты и пепсина. Фактор кислотности не влияет на G-клетки гастриномы. Повышенная кислотность приводит к образованию язв двенадцатиперстной кишки и желудка.

Клинические проявления:

боли в верхней части живота, отличающиеся большой интенсивностью;

• упорная изжога;

• поносы;

• значительное снижение массы тела.

Лечение: оперативное (удаление потенциально злокачественной опухоли) или консервативное (снижение до уровня 10 мэкв/ч базальной секреции соляной кислоты).

3.Глюкагомы – опухоли, в большинстве случаев злокачественные. Исходят из альфа-клеток панкреатических островков. Растут медленно. Чаще встречаются у женщин после 40 лет. Редкие апудомы – встречаются в 1 случае на 20 млн.

Клинические проявления:

• стоматит;

• мигрирующий эрозивный дерматоз;

• гипергликемия;

• глоссит;

• нормохромная анемия.

Лечение: симптоматическое, химиотерапия, оперативное.

4. Нейротензиномы – апудомы поджелудочной железы и ганглиев симпатической цепочки. Продуцируют нейротензин. Клиническая картина такая же, как и при випомах.

Лечение: консервативное, химиотерапия и оперативное.

5. Карциноиды – опухоли, локализующиеся в желудочно-кишечном тракте от кардиального отдела желудка до прямой кишки, в желчном пузыре, поджелудочной железе, вилочковой железе, слизистой оболочке бронхов и урогенитальном тракте. Опухоли секретируют серотонин, калликреин, простагландины, гистамин, нейрокинин А, нейропептид К, вещество Р, обладающее вазоактивными свойствами. Апудомы растут медленно, диаметром до 2 см. Опухоли часто злокачественны. Метастазируют в печень, лимфатические узлы, кожу, яичники, поджелудочную железу, головной мозг, грудную клетку, в редких случаях в кости.

Клинические проявления:

• гипотония;

• приступы покраснения лица и верхней половины туловища.

Часто до возникновения клинических симптомов опухоль может существовать до 10 лет бессимптомно.

Лечение: симптоматическое, химиотерапия, оперативное.

6. ППомы – опухоли поджелудочной железы. Секретируют панкреатический полипептид.

Клинические проявления практически отсутствуют. Апудомы диагностируют после их метастазирования в печень.

Лечение: симптоматическое, химиотерапия, оперативное.

7.Соматостатиномы – злокачественные опухоли, характеризующиеся повышением уровня соматостатина. Такие апудомы медленно растут, встречаются в 1 случае на 40 млн. Исходят опухоли из двенадцатиперстной кишки и дельта-клеток поджелудочной железы.  Диагностируют на основании повышенного уровня соматостатина в крови.

Лечение: симптоматическое, химиотерапия и оперативное.