Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 11 февраля, 15:24
  • 1412
  • 0

Иценко-Кушинга синдром

Иценко-Кушинга синдром

Гиперкортицизм, или синдром Кушинга, объединяет группу заболеваний (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Иценко-Кушинга, эндогенный синдром Кушинга, гипофизарный синдрома Кушинга), для которых свойственно постоянно высокое содержание глюкокортикоидов в крови, обусловленное гиперфункцией коры надпочечников.

Синдром впервые описал американский пионер нейрохирургии, хирург и анестезиолог Харви Уильямс Кушинг в 1912 году. В это же время, независимо от Кушинга, советский невролог, доктор медицинских наук  Николай Михайлович Иценко проводил исследования в области эндокринологии. В современной медицине подобные проявления гипоталамусных и гипофизарных нарушений  названы в честь двух ученых-первооткрывателей.

Определение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание гипоталамо-гипофизарного происхождения, протекающее с клиническими проявлениями избытка глюкокортикоидов в крови за счет повышенной секреции гормонов корой надпочечников и увеличенным содержанием адренокортикотропного гормона (АКТГ). В 80% случаев болезнь Иценко-Кушинга сопровождается гиперплазией или опухолью передней доли гипофиза (кортикотропинома).

В настоящее время принято считать причиной возникновения болезни Иценко-Кушинга макро- или микроаденому гипофиза – кортикотропиному. Микроаденома обычно располагается внутри турецкого седла и встречается чаще, чем макроаденома. Кортикотропинома продуцирует избыточное количество АКТ-гормона, вследствие чего происходит гиперфункция коры надпочечников и увеличение содержания  кортизола в организме. Увеличение количества АКТГ в крови сопровождается гиперпролактинемией, снижением уровня фолликулостимулирующего, лютеинизирующего и тиреотропного гормонов, повышением тестостерона. Данные изменения приводят к репродуктивной дисфункции у мужчин и женщин. При болезни Иценко-Кушинга происходит снижение производства соматотропного гормона, что сопровождается резким дефицитом роста у детей, которой не всегда удается восстановить.

Синдром Иценко-Кушинга – это ряд патологических симптомов, которые наблюдаются у пациента с гиперкортицизмом. В этом случае  гиперкортицизм обусловлен избыточным продуцированием кортизола корой надпочечников или длительным приемом глюкокортикоидов. Причиной появления синдрома Иценко-Кушинга может быть опухоль надпочечников (кортикостерома, аденома), эктопическая опухоль (АКТГ- продуцирующая), опухоль гонад, гиперплазия коры надпочечников, прием медицинских препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга чаще встречается от 20 до 40 лет. В основном заболеванию подвержены женщины. В пожилом и детском возрасте практически не встречается. У детей синдром Иценко-Кушинга в основном обусловлен наличием опухоли коры надпочечников. По последним данным, развитие синдрома Иценко-Кушинга также связано с опухолями поджелудочной, щитовидной, предстательной желёз, тимуса, яичников и яичек. В этих случаях гиперкортицизм чаще возникает у мужчин в возрасте 40-60 лет. Функциональный синдром Иценко-Кушинга может проявляться на фоне диабета, ожирения, алкоголизма, заболеваний печени, беременности.

Симптомы болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Клинические проявления болезни и синдрома Иценко-Кушинга схожи, поскольку характеризуются  избыточной секрецией глюкокортикоидов. Кортизол и другие глюкокортикоидные гормоны задействованы в работе многих органов и систем, участвуют в обменных и физиологических процессах. Гормоны гипоталамуса (статины и либерины) управляют работой гипофиза. Гипофиз, в свою очередь, регулирует работу надпочечников с помощью АКТ-гормона, который стимулирует выработку кортизола и кортикостероидов. Глюкокортикоиды повышают синтез глюкозы, стимулируют липолиз, подавляют синтез белков, регулируют иммунологические и воспалительные процессы. Такая многоступенчатая система обеспечивает упорядоченную работу организма.

При нарушении секреции глюкокортикоидов происходит сбой работы практически всех органов и систем, развивается характерная клиническая картина.

Диспластическое ожирение. Это наиболее часто встречаемый симптом. Для него характерно своеобразное распределение подкожной жировой клетчатки. Отложения жира происходят в основном в верхней части туловища: живот, над шейными позвонками, область плечевого пояса, надключичное пространство. При этом нижние конечности остаются сравнительно тонкими. Данный вид ожирения еще называют кушингоидным. Лицо приобретает более круглые очертания, становится лунообразным с багрово-красными щеками (матронизм).

Трофические изменения кожи. Кожа становится тонкой, сухой, приобретает багрово-цианотичную окраску. Могут появиться угревые высыпания, гиперпигментация. На груди, бедрах и животе появляются красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии). Стрии обусловлены истончением кожи и повышением катаболизма белка. Вследствие повышения ломкости капилляров на коже возникают гематомы при небольших травмах. В результате повышения количества половых стероидов у женщин появляется избыточный рост волос в нижней части лица и на молочных железах.

Недостаточность функций половых желез. У мужчин проявляется снижением потенции и увеличением молочных желез. У женщин происходит нарушение менструального цикла: аменорея (отсутствие менструации) и опсоменорея (увеличение продолжительности менструального цикла). В подростковом периоде у мальчиков нарушается развитие яичек и полового члена, у девочек отмечается недоразвитие молочных желез и увеличение менструального цикла.

Миопатия. Наблюдается гипотрофия поперечно-полосатых мышц верхних и нижних конечностей: истончаются руки и ноги. Происходит атрофия мышц передней брюшной стенки, за счет чего увеличивается живот.

Артериальная гипертензия – характерный симптом. Гиперстимуляция кортикостероидов провоцирует задержку натрия, понижение концентрации ионов калия и концентрацию калия во внеклеточной жидкости. Это способствует развитию электролитно-стероидной миокардиодистрофии с мерцанием предсердий и экстрасистолией, что хорошо видно на ЭКГ. В дальнейшем возможны изменения метаболизма миокарда и возникновение клиники сердечной недостаточности на фоне артериальной гипертензии.

Остеопороз. Стероидный остеопороз с дефицитом минералов в костях является наиболее характерным симптомом и тяжелым последствием патологии. Более выражено остеопороз поражает грудной и поясничный отдел позвоночника. Пациенты испытывают боли в позвоночнике, становятся ниже ростом, сутулятся, возникает хрупкость костей, что влечет за собой спонтанные переломы. Степень проявлений остеопороза зависит от длительности и течения заболевания.

К другим  симптомам гиперкортицизма относятся: нарушение терморегуляции, изменение аппетита, нарушение психики (депрессия, агрессивность, психоз, расстройства сна). В некоторых случаях может развиться стероидный сахарный диабет вследствие нарушения толерантности к глюкозе.

Диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Определить  патологию можно на основании характерных клинических проявлений, сбора анамнеза для исключения медикаментозного появления гиперкортицизма, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Для выявления формы заболевания используют дифференциальную диагностику с другими схожими АКТГ-зависимыми и АКТГ-независимыми заболеваниями.

Лабораторные исследования

Скрининговый анализ мочи, собранной за 24 часа. Биоматериал исследуется на наличие креатинина и свободного кортизола. У здорового человека уровень кортизола в моче будет 120–400 нмоль/сут. А при болезни или синдроме Иценко-Кушинга суточное выделение кортизола повышено в 3-4 раза.

Малая дексаметазоновая проба. Этот способ диагностики используют для исключения функционального гиперкортицизма. Дексаметозон – глюкокортикоид, который у здоровых людей подавляет выработку кортизола, кортикотропин-рилизинг гормона и АКТ-гормона. Проба может проводиться двумя способами. 

Вечерняя проба с дексаметазоном: в 8 часов утра первого дня исследования у пациента измеряют исходный уровень кортизола в крови; в этот же день в 23 часа пациент принимает 1 мг дексаметазона; в 8 утра второго дня ему проводят забор крови на определение уровня кортизола. 

Малая проба Лиддла: в первый день утром у пациента оценивают исходный уровень свободного кортизола в моче; в течение суток пациент принимает по 0,5 мг дексаметазона каждые 6 часов; утром следующего дня проводят повторное исследование кортизола в моче. У пациентов с синдромом Иценко-Кушинга уровень кортизола не понизится.

Большая дексаметазоновая проба. Данную пробу применяют в дифференциальной диагностике болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Ее также можно проводить двумя способами. 

Ночная проба: утром первого дня определяют исходный уровень кортизола в плазме крови; в этот же день в 24 часа пациент принимает 8 мг дексаметазона; утром проводят повторный анализ крови на уровень кортизола. 

Классическая проба Лиддла: измеряют исходный уровень кортизола в моче; пациент в течение двух суток принимает по 2 мг дексаметазона каждые 6 часов (16 мг); после вторых суток повторно определяют уровень свободного кортизола в моче. При болезни Иценко-Кушинга уровень свободного кортизола понижается вдвое от исходного. При синдроме Иценко-Кушинга уровень кортизола не понижается.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование костей черепа. Первое исследование, которое позволяет заподозрить аденому гипофиза.

Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга являются основными методами диагностики гипофизной аденомы. Данный вид диагностики позволяет более детально изучить состояние исследуемых отделов головного мозга.

Ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография надпочечников. Для болезни Иценко-Кушинга характерно увеличение надпочечников.

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В лечении болезни и синдрома Иценко-Кушинга используют, в основном, хирургический метод (аденомэктомия, транссфеноидальная адреналэктомия) и лучевую терапию (дистанционная γ-терапия, протонотерапия).

Медикаментозное лечение используется как дополнение для снижения производства кортизола и быстрейшей ремиссии. При эндогенном гиперкортицизме назначают препараты, подавляющие продуцирование кортикостероидов (митотан, хлодитан, аминоглютетимид, кетоконазол и т.д.).

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга направлено на устранение проявлений клинических симптомов, нормализацию уровня АКТ-гормона и кортизола в организме и восстановление их суточного режима.

Опухолевые образования надпочечников, гипофиза, легких или других органов удаляют хирургически. При невозможности проведения операции используется лучевая терапия. Также лучевую терапию применяют после оперативного вмешательства в сочетании с медикаментозным лечением.

Выбор метода лечения зависит от формы и тяжести заболевания, стадии, размеров опухолевого образования гипофиза, возраста пациента и его желания. Эффективность лечения оценивается через полгода после аденомэктомии, а после лучевой терапии — через 8–12 месяцев. О положительном результате лечения свидетельствуют: снижение клинических проявлений, нормализация уровня адренокортикотропного гормона и кортизола и их суточного производства, нормализация суточного выведения кортизола с мочой, позитивный результат дексаметазоновой пробы, отсутствие рецидивов аденомы гипофиза при повторной магнитно-резонансной томографии.

Проверка эффективности лечения проводится каждый год в течение 5 лет. При необходимости, срок повторной диагностики назначается индивидуально.

Прогноз

Прогноз зависит от своевременности и правильности установленного диагноза, выбранной тактики лечения. В 80-90% случаев стойкая ремиссия и отсутствие рецидивов наблюдаются после транссфеноидальной аденомэктомии. Результативность применения лучевой терапии, как самостоятельного способа лечения, составляет 95%. 






Читаете также

  • 31 мая, 17:10

    Миосаркома

    Миосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из клеток мышечной ткани. Опухоль может развиваться как из гладкой,...

  • 26 февраля, 17:34

    Саркома матки

    Саркома матки относится к так называемым «немым» опухолям, длительное время никак себя не проявляющим. Это...

  • 26 февраля, 17:30

    Саркома кости

    Одним из видов злокачественных новообразований, поражающих кости скелета, является саркома. Это заболевание характеризуется быстрым течением...

Рекомендовано

Клиника факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

В течение года в отделении проходят обследование и лечение более 1300 человек. Ежегодно сотрудники выполняют свыше 1500 оперативных вмешательств. Профессора,...

Вопросы онкологам

Филипцов Алексей Владимирович

Хирург эндоскопист

Задать вопрос

Личные истории

  • melamori
    08.12.2016 20:59:33

    День 21 после РПЭ

    Или 22. Запуталась. Надо в счетчике посмотреть. Ровно месяц назад госпитализировала папу. Аттракцион...

  • AFMS
    08.12.2016 16:24:15

    Сиделка проф.медсестра Москва

    Уважаемые сопесочники, подскажите, пожалуйста, может у кого - нибудь есть контакты хорошей сиделки ...

  • helenazolotse1
    08.12.2016 14:05:11

    нужна помощь

    Вчера прокапалась,а сегодня рука не поднимается в районе куда вводили вокруг вены слегка покраснела...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .