Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 26 февраля, 12:37
  • 1458
  • 0

Саркоидоз кожи

Саркоидоз кожи

Саркоидоз – воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое поражает многие органы и системы организма: легкие, кожные покровы, лимфатические узлы, сердце, печень, селезенку, костную систему, органы зрения. Характеризуется появлением в пораженных органах и тканях специфических гранулём – эпителиоидно-клеточных образований различных размеров.

Чаще всего саркоидоз поражает легкие. Саркоидоз кожи – второе по частоте встречаемости заболевание. Не является инфекционным заболеванием. Он не передается от больного окружающим. При поражении саркоидозом кожи не исключено распространение заболевания на другие органы и системы, поэтому пациенту могут назначить полное обследование.

Эпидемиология

Саркоидоз - довольно редкое заболевание. Оно встречается с частотой от 1 до 60 случаев на 100 тысяч населения. Больше подвержены этому заболеванию жители скандинавских стран. В Швеции случаи саркоидоза составляют 60 на 100 тысяч человек. В более южных странах Европы заболевание встречается реже: в Польше 4-5 случаев, в странах Прибалтики 2-3 случая на 100 тысяч человек. В Российской Федерации зафиксирован показатель 3-5 случаев на 100 тысяч населения. Также высока частота заболеваемости в Индии: 60 случаев на 100 тысяч. В странах восточной Азии и Японии показатель не достигает единицы.

Расовая принадлежность также влияет на частоту возникновения саркоидоза. Проведенные в США исследования доказывают, что у представителей негроидной расы саркоидоз встречается в 10-15 раз чаще, чем у представителей европеоидной расы. Распространенность заболевания на африканском континенте не исследована. Однако, данные из Южно-Африканской Республики подтверждают более высокий уровень распространения заболевания среди темнокожего населения.

Саркоидозу более подвержены женщины. Средний возраст возникновения заболевания 30-40 лет. Показатели смертности от саркоидоза составляют 1-3%. Летальный исход, в основном, связан с усилением дыхательной недостаточности, присоединением сопутствующей инфекции, поражением центральной нервной системы.

Этиология и патогенез

Причины возникновения саркоидоза на сегодняшний день не выяснены. По Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз относят к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Существует ряд исследований, которые доказывают генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Так, наблюдаются семейные случаи возникновения саркоидоза. Это может говорить о существовании определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости у кровных родственников. Также отмечают случаи саркоидоза при воздействии неблагоприятных внешних факторов, контакте с цирконием и алюминием.

Для возникновения саркоидоза характерна атипичная иммунная реакция организма на любой неблагоприятный фактор. В развитии саркоидоза можно выделить три этапа: антигенпрезентирующие макрофаги активируют CD4+ Т–хелперы 1 типа; в ответ происходит высвобождение цитокинов; скопление иммунокомпетентных клеток в очагах воспаления в коже, легких и др.

Саркоидоз кожи может проявляться как реакция организма на возникновение заболевания (неспецифический тип) и непосредственное развитие патологии в слоях кожи (специфический тип). Если саркоидоз обусловлен реактивными механизмами, то гранулёмы в толще кожи не будут обнаружены.

Саркоидоз кожи: симптомы

При неспецифическом типе поражения чаще всего появляются подкожные узелки красного или синюшного цвета – узловатая эритема. Размер узелков составляет от 1 до 10 мм. Характерными симптомами узловатой эритемы являются:

  • локализация в нижних конечностях;

  • отсутствие боли и зуда в местах поражения;

  • увеличение лимфатических узлов в средних отделах грудной клетки, что видно на рентгенограмме;

  • поражение нескольких крупных суставов.

Специфический саркоидоз кожи встречается реже. К основным симптомам относятся сыпь различной формы и локализации, шелушение кожи, нарушение пигментации, выпадение волос в месте поражения, рубцы и язвы. Специфический саркоидоз кожи имеет множество форм

Саркоидозные бляшки

Эта форма саркоидоза кожи имеет вид небольших плотных образований (несколько миллиметров), которые возвышаются над кожей. Саркоидозные бляшки имеют красный или синеватый цвет и характерное светлое пятно в центре образования. Обычно они располагаются симметрично и могут локализоваться на лице, голове, верхних и нижних конечностях.

Подкожный саркоидоз Дерье-Русси

Характеризуется появлением саркоидозных узлов от 1 до 3 см в диаметре на туловище, бедрах и нижней части живота. Цвет кожи над образованиями обычный или тускло-розовый. Они немногочисленны, безболезненны и подвижны при пальпации. Саркоидозные узлы могут объединяться в бляшечные инфильтраты, образуя подобие апельсиновой корки.

Ангиолюпоид Брока-Потpие

Обычно локализуется на щеках или носу, реже – на других участках тела. Для начала заболевания характерно появление пятен красного или фиолетового цвета размером с фасоль. При пальпации пятен уплотнения обнаруживаются редко. В дальнейшем пятна начинают выступать в виде узлов, приобретая коричневый или темно-красный цвет.

Мелкоузелковый саркоидоз

Имеет вид многочисленных розовых высыпаний, которые постепенно превращаются в синеватые узелки. Размер узелков составляет от 2 до 5 мм. Они имеют круглую форму, четкие границы и гладкую поверхность. Локализация: лицо и нижние конечности.

Крупноузелковый саркоидоз

Саркоидозные узелки имеют размер то 1 до 1,5 см. Фиолетовые или буро-синие образования четко выступают над кожей. Они имеют плотную консистенцию и гладкую поверхность. Крупноузелковый саркоидоз может проявляться единичными или множественными образованиями.

Ознобленная волчанка

Данный вид саркоидоза характеризуется образованием саркоидозных гранулём на лице (лоб, щеки, нос, подбородок), на тыльной стороне пальцев, ушных раковинах, редко на ягодицах. На их фоне возникает хронический воспалительный процесс в кожных покровах. В местах образований кожа становится грубой, шелушится. Гранулёмы имеют четкие границы, обычно они красного цвета, который со временем может стать фиолетовым. Подкожные узелки ощутимы при пальпации. Структура кожи изменяется. Обострение заболевания обычно происходит в зимний период. Ознобленная волчанка плохо поддается противовоспалительной терапии. Лечение способствует уменьшению проявлений симптомов. Со временем заболевание может повториться.

Диагностика саркоидоза кожи

Проявления патологии имеют общую симптоматику со многими дерматологическими заболеваниями, что затрудняет диагностику. Поэтому быстро поставить диагноз удается редко. Даже при изначальном подозрении на это заболевание его сложно выявить, поскольку на ранних стадиях саркоидоз способен маскироваться под другие, более распространенные патологии. Перед постановкой точного диагноза сначала исключают другие заболевания с похожей клиникой. Саркоидоз кожи дифференцируют с розовыми угрями, ретикулезами кожи, туберкулезной волчанкой, красной волчанкой, красным плоским лишаем, эозинофильной гранулёмой лица, кольцевидной гранулёмой, бугорковым лейшманиозом кожи и пр.

На первом этапе диагностики врач выясняет жалобы пациента, осматривает пораженные участки, спрашивает о наличии подобных случаев в семье. Классические клинические проявления заболевания в виде узловатой эритемы или бляшек, присутствие установленного саркоидоза у близких родственников дают повод заподозрить саркоидоз.

Инструментальные исследования

Поскольку патология кожи может быть проявлением саркоидоза других органов и систем, врач может назначить рентгенограмму для выявления саркоидоза легких – наиболее распространенного вида заболевания. Также информативными методами исследования являются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование. Данные исследования дают четкую визуализацию состояния организма, что важно при постановке диагноза.

Лабораторные исследования

Данные общего анализа крови и мочи не всегда будут информативными при саркоидозе кожи. Может отмечаться незначительное повышение скорости оседания эритроцитов, уровня лейкоцитов и моноцитов, умеренное снижение эритроцитов. Данные изменения могут говорить не только о присутствии дано патологии, но и о других заболеваниях. Более специфичными для саркоидоза кожи являются изменения, которые можно видеть с помощью биохимического анализа крови:

  • Повышение в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Саркоидозные гранулёмы способны производить АПФ, именно поэтому его содержание значительно увеличивается.

  • Повышение уровня кальция в крови и моче. Также как и АПФ, гранулёмы продуцируют витамин D, который влияет на обменные процессы кальция в организме. Как следствие, увеличение кальция сначала можно увидеть в моче, а через некоторое время в крови.

  • Гистологическое исследование. Для исследования у пациента берут небольшой участок пораженной кожи. При саркоидозе анализ покажет наличие эпителиоидных гранулём, содержащих лимфоциты, единичные гигантские клетки типа Лангханса или инородные тела.

  • Туберкулезная проба проводится для исключения туберкулезной инфекции, которая имеет схожие симптомы с саркоидозом легких. Для проведения исследования используют пробу Манту. В 85% случае у пациентов с саркоидозом проба Манту будет отрицательной.

Лечение

В лечении саркоидоза кожи используют комплексный подход: общее медикаментозное лечение, локальное медикаментозное лечение, хирургическое лечение (по показаниям), устранение внешних отрицательных факторов.

Для лечения используют препараты, содержащие глюкокортикоиды. Прием препаратов начинают с больших доз для снятия симптоматики. В дальнейшем дозу уменьшают постепенно. Поскольку препараты, содержащие глюкокортикоиды, имеют серьезные побочные эффекты, параллельно с ними могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для профилактики пробочных эффектов.

Усиление локального терапевтического эффекта производится с использованием кортикостероидных кремов или мазей.

Хирургическое лечение применяется редко, при  необходимости. Его используют при саркоидозе легких, селезенки, сердца, печени. 






Читаете также

  • 31 мая, 17:10

    Миосаркома

    Миосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из клеток мышечной ткани. Опухоль может развиваться как из гладкой,...

  • 26 февраля, 17:34

    Саркома матки

    Саркома матки относится к так называемым «немым» опухолям, длительное время никак себя не проявляющим. Это...

  • 26 февраля, 17:30

    Саркома кости

    Одним из видов злокачественных новообразований, поражающих кости скелета, является саркома. Это заболевание характеризуется быстрым течением...

Рекомендовано

Клиника факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

В течение года в отделении проходят обследование и лечение более 1300 человек. Ежегодно сотрудники выполняют свыше 1500 оперативных вмешательств. Профессора,...

Вопросы онкологам

Измайлов Тимур Раисович

Радиолог

Задать вопрос

Личные истории

  • ledijane
    03.12.2016 12:39:26

    Алекс-Юстасу!Требуется расшифровка ИГХ)

    Други,всем приятной субботы!Знаю,что напрягаю в выходные,но требуется помощь в расшифровке ИГХ.з
    Зн...

  • helenazolotse1
    02.12.2016 12:03:05

    Делемма

    Всем,привет!У меня с анализами беда опять.Тромбоциты,сука,не поднимаются-всего 100,при этом гемоглоб...

  • 2irina
    02.12.2016 10:45:22

    Результат ПЭТ

    Принципиальных изменений в туловище нет. В печени второй подозрительный очаг НЕ накапливает препарат...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .