Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 11 февраля, 15:46
  • 1361
  • 0

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенье-Бека-Шаумана, болезнь Бека, доброкачественный лимфогранулематоз, хронический эпителиоидно-клеточный ретикулоэндотелиоз)  – это системное заболевание, которое поражает многие органы и системы организма, имеет хроническое течение. Чаще всего саркоидоз поражает легкие. Также в 90% случаев, параллельно с саркоидозом легких, возникает саркоидоз лимфатических узлов легких.

Патология характеризуется сосредоточением в пораженных тканях активированных Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов с формированием плотных эпителиоидно-клеточных узелков – гранулём. От активности и количества гранулём будет зависеть симптоматика и течение заболевания.

Саркоидоз – неинфекционное заболевание, оно не передается окружающим. Причины возникновения саркоидоза на сегодняшний день неизвестны. В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз относится к классу ІІІ «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Принято относить заболевание к данному классу, пока не выяснена его этиология.

Эпидемиология саркоидоза легких

С каждым годом в мире количество больных саркоидозом растет. По данным современной статистики, мировые показатели заболеваемости варьируются от 1 до 60 человек на 100 тысяч населения. Показатели заболеваемости зависят от возраста человека, пола, расы и места проживания. Наиболее высокий уровень распространенности саркоидоза отмечен в северных странах (Скандинавских, странах Северной Америки). Например, в Швеции заболевание встречается с частотой 60 человек на 100 тысяч населения. В более южных странах частота больных снижается: в Прибалтике – 2-4 человека на 100 тысяч, в Польше 1-2. В российской Федерации зафиксирован уровень заболеваемости 3-5 человек на 100 тысяч. Самый низкий уровень распространенности саркоидоза в странах Восточной Азии и в Японии.

Наиболее часто саркоидоз легких поражает представителей негроидной расы. По результатам  исследований, которые проводились в США, саркоидоз встречается в 10-15 раз чаще у афроамериканцев, имеет яркую симптоматику и более тяжелую форму течения. В то время как у представителей европеоидной расы саркоидоз легких может протекать бессимптомно. Статистические данные с африканского континента не предоставлены. Однако те исследования, которые проходили в ЮАР, подтверждают результаты американцев.

По неизвестным причинам саркоидоз легких практически вдвое чаще встречается у женщин. В 80% случаев заболевание появляется в 20-40 лет, при этом не исключено его появление и в любом другом возрасте: в детском или пожилом. Также отмечается сезонная закономерность: заболеваемость увеличивается в начале весны (март-апрель). Данные показатели зафиксированы во всем мире, независимо от полушарий.

Классификация саркоидоза легких

Существует множество классификаций заболевания, описанных разными авторами. Часто используется классификация Рубахина А.Е. и Костина З.И., основанная на рентгенологических данных:

I. На первой (начальной) стадии поражаются бронхопульмональные лимфатические узлы с двух сторон. Реже отмечают трахеобронхиальный и паратрахеальный саркоидоз лимфатических узлов. Также на первой стадии могут поражаться лимфатические узлы в разветвлениях бронхов.

II. На второй стадии наблюдается саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких. Поражения имеют ретикулярный и очаговый характер. Вторая стадия может развиваться по двум направлениям: увеличение прикорневых лимфатических узлов и появление затемнений в средних отделах легких; увеличение прикорневых лимфатических узлов отсутствует, затемнения проявляются в верхних, средних и нижних отделах легких.

III.  На третьей стадии наблюдаются изменения в легочной ткани. В средних отделах легких заболевание активно прогрессирует: очаги процесса появляются во всех тканях легких. Возникают признаки эмфиземы и пневмофиброза.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз легких проявляется в зависимости от количества и локализации гранулём, от степени заболевания. Примечательно, что некоторые больные могут испытывать удовлетворительное состояние при значительных поражениях легких и лимфатических узлов. Начало заболевания может протекать бессимптомно, с нарастанием клинических проявлений, и остро.

При бессимптомном течении заболевание может быть обнаружено случайно во время профилактического осмотра: ежегодной флюорографии или рентгенологическом исследовании легких. Бессимптомное течение встречается у 10-15% больных саркоидозом легких.

Для постепенного развития заболевания характерно возникновение сухого непродуктивного кашля или с отделением небольшого количества мокроты, болей в грудной клетке (особенно в межлопаточной области), появление одышки. В начале заболевания возникает одышка при сильной физической нагрузке, в дальнейшем – при обычной нагрузке. С развитием заболевания одышка может появляться в покое, возникает дыхательная недостаточность.

К клиническим проявлениям саркоидоза легких относятся жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы, которые выслушиваются при аускультации легких. Во время перкуссии может обнаруживаться увеличение корней легких при наличии лимфаденопатии, в остальных отделах легких звук обычно ясный.

Также саркоидоз легких может проявляться повышенной утомляемостью и общей слабостью, снижением работоспособности и повышением потливости, отсутствием аппетита, снижением массы тела, болями в суставах. Иногда саркоидозу легких сопутствует повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Течение заболевания сопровождается обострениями и ремиссиями. В период обострения повышается утомляемость, возникают боли в мышцах, появляется тошнота, иногда жажда.

Диагностика саркоидоза легких

Для диагностики саркоидоза используют инструментальные и лабораторные методы обследования.

Лабораторные исследования

1. Общий анализ крови. Обычно уровень гемоглобина и эритроцитов не выходит за пределы нормы. Для острой формы заболевания характерно повышение скорости оседания эритроцитов, уровня лейкоцитов. При хроническом течении саркоидоза легких изменений в общем анализе крови может не наблюдаться.

2. Общий анализ мочи в большинстве случаев остается без изменений.

3. Биохимический анализ крови. Острой форме саркоидоза свойственно увеличение уровня гамма-глобулинов, серомукоида, биохимических маркеров воспаления, гаптоглобина. При хроническом течении заболевания биохимический анализ крови может оставаться без существенных изменений. Если в процессе развития заболевания саркоидоз поражает печень, то отмечается повышение билирубина и аминотрансфераз. У 20% пациентов наблюдается повышение кальция в крови – гиперкальциемия.

4. Общий анализ мокроты существенных изменений при саркоидозе легких не проявляет.

5. Иммунограмма. Снижение количества Т-лимфоцитов характерно для обострения хронической формы заболевания. Также наблюдается снижение Т-лимфоцитов-хелперов и снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры. Активность натуральных киллеров при саркоидозе легких первой степени снижена, при саркоидозе второй и третей степени – повышена. Фагоцитарная функция лейкоцитов понижается в активной фазе заболевания. Также в активной фазе увеличивается уровень IgA,  IgG, циркулирующих иммунных комплексов и количество В-лимфоцитов.

6. Определение ангиотензинпревращающего фермента. Уровень данного фермента и его активность имеют диагностическое значение в исследовании саркоидоза легких. Ангиотензинпревращающий фермент производят клетки саркоидозных гранулём и эндотелиальные клетки легочных сосудов. Повышение  ангиотензинпревращающего фермента характерно именно для саркоидоза легких, поскольку при других заболеваниях легких (пневмонии, бронхите, туберкулезе) он снижен. Также ангиотензинпревращающий фермент может повышаться при вирусных гепатитах и заболеваниях эндокринной системы.

7. Проба Квейма является методом гистологической диагностики саркоидоза легких. Информативность данного метода диагностики составляет 60-70%. С целью получения биоптата для исследования пациенту вводят внутрикожно специфический антиген: пораженный саркоидозом гомогенат ткани лимфатического узла или селезенки. Через месяц в области ввода образуется гранулёма. Участок кожи вместе с подкожной жировой клетчаткой иссекается, даже если видимых изменений не обнаруживается. Далее биоптат отправляют на гистологическое исследование. Пробу Квейма выполняют не часто, поскольку она очень длительна и возникает опасность переноса инфекции.

8. Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Бронхиальную лаважную жидкость получают при промывании бронхов. В острой фазе заболевания количество альвеолярных макрофагов снижается, а во время ремиссии – увеличивается. В процессе прогрессирования саркоидоза в бронхоальвеолярном лаваже повышается содержание нейтрофилов. Для саркоидоза легких характерно повышение содержания лимфоцитов и увеличение общего количества клеток. Лимфоцитоз в бронхиальной лаважной жидкости одинаково проявляется как при остром, так и при хроническом течении заболевания. Поэтому в диагностике саркоидоза легких он имеет большое значение. Тем не менее, повышенное содержание лимфоцитов в бронхоальвеолярном лаваже также характерно для таких заболеваний, как поражение легочной паренхимы, рак легких. При иммунологическом исследовании бронхиальной лаважной жидкости для саркоидоза легких в активной фазе свойственно увеличение количества IgA и IgM, повышение количества Т-хелперов, снижение Т-супрессоров, повышение коэффициента Т-хелперы/Т-супрессоры, увеличение активности натуральных киллеров.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование легких является ключевой составляющей в диагностике саркоидоза легких. Для установления диагноза на рентгенологическом снимке должны быть выражены симптомы, характерные для саркоидоза легких.

1.1. Внутригрудная лимфаденопатия: наблюдается у 90% больных с саркоидозом  легких І степени. Именно данный вид изменений больше всего подвержен спонтанной ремиссии. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов способствует появлению расширенной тени средостения на рентгенограмме. Изменения лимфатических узлов обычно двусторонние, реже односторонние. За счет лимфаденопатии происходит увеличение корней легких. Измененные лимфатические узлы имеют однородную структуру и ступенчатый контур. При длительном течении заболевания в лимфатических узлах могут происходить процессы очаговой кальцинации или кальцинации по типу «скорлупы ореха» (обызвествление).

1.2. Симптом «матового стекла». Данный симптом выражается в снижении прозрачности легочной ткани, что говорит о саркоидозном процессе. Этот признак характерен для ранних стадий саркоидоза, он также может сочетаться с лимфаденопатией.

1.3. Симптом диссеминации. При длительном течении саркоидоза на легких могут возникать мелкоочаговые тени за счет перибронхиальных,  периваскулярных, перилобулярных и центролобулярных изменений в лимфатических сплетениях. С развитием заболевания очаги теней появляются по всем легочным полям. Они имеют округлую форму, двустороннюю локализацию. Чаще всего тени располагаются в  междолевой, костальной, межсегментарной плевре. При прогрессировании процесса возможно поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

1.4. Симптом локальной тени. Иногда на рентгенограмме наблюдают скопления гранулём в одном участке легкого в сочетании с инфильтративно-дисателектатическими уплотнениями. В этом случае саркоидоз распознается поздно, поскольку локальные изменения принято считать нетипичными.

2. Бронхоскопия. Для острого и прогрессирующего процесса характерны изменения в бронхах. Сосуды слизистой оболочки бронхов расширяются и утолщаются, возникают саркоидозные бугорковые высыпания различной величины.

3. Биопсия. Первостепенно биопсию проводят из наиболее доступных мест: кожи, периферических лимфатических узлов. Также исследуют слизистую оболочку бронхов при обнаружении в них саркоидозных бугорков. По показаниям применяют трансбронхиальную биопсию лимфатических узлов и легочной ткани. Если увеличение внутригрудных лимфатических узлов изолированно, то используют медиастиноскопию или медиастинотомию. При наличии рентгенологических признаков изменений легочной ткани, и при отрицательных результатах трансбронхиальной биопсии, применяют открытую биопсию легкого.

Лечение саркоидоза легких

В лечении саркоидоза легких используют препараты глюкокортикоиды, эффективность которых была доказана многими исследованиями. Системное применение глюкокортикоидов (преднизолон и его аналоги) оказывает положительный эффект в 80% случаев заболевания.

Для использования преднизолона при саркоидозе легких разработан стандартный протокол. Курс преднизолона начинают с дозы 0,3-1 мг/кг перорально в сутки в течение 3 месяцев. Результаты лечения должны проявляться через 2-4 недели после начала приема препарата. Контроль эффективности терапии (повторную рентгенографию) осуществляют через 4-5 недель. Далее дозу понижают до поддерживающей: 10-15 мг в день. Длительность приема поддерживающей дозы 6-12 месяцев, в зависимости от эффекта терапии. В дальнейшем глюкокортикоиды постепенно отменяют.

Для лечения саркоидоза легких I–II степени возможно применение глюкокортикоидов в виде ингаляций для исключения их влияния на другие системы. Также переход на ингаляции возможен после 3-4 месяцев лечения.

При отсутствии положительного результата, противопоказаниях или развитии побочных эффектов глюкокортикоиды заменяют хлорохином или гидроксихлорохином. Для исключения рецидивов после лечения пациенты проходят обследование раз в 3-6 месяцев. Периодичность обследований определяется индивидуально по показаниям.

Прогноз лечения саркоидоза легких в основном благоприятен.






Читаете также

  • 31 мая, 17:10

    Миосаркома

    Миосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из клеток мышечной ткани. Опухоль может развиваться как из гладкой,...

  • 26 февраля, 17:34

    Саркома матки

    Саркома матки относится к так называемым «немым» опухолям, длительное время никак себя не проявляющим. Это...

  • 26 февраля, 17:30

    Саркома кости

    Одним из видов злокачественных новообразований, поражающих кости скелета, является саркома. Это заболевание характеризуется быстрым течением...

Рекомендовано

Клиника факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

В течение года в отделении проходят обследование и лечение более 1300 человек. Ежегодно сотрудники выполняют свыше 1500 оперативных вмешательств. Профессора,...

Вопросы онкологам

Филипцов Алексей Владимирович

Хирург эндоскопист

Задать вопрос

Личные истории

  • helenazolotse1
    02.12.2016 12:03:05

    Делемма

    Всем,привет!У меня с анализами беда опять.Тромбоциты,сука,не поднимаются-всего 100,при этом гемоглоб...

  • 2irina
    02.12.2016 10:45:22

    Результат ПЭТ

    Принципиальных изменений в туловище нет. В печени второй подозрительный очаг НЕ накапливает препарат...

  • melamori
    01.12.2016 22:37:55

    День 14 после РПЭ

    Четвертый день температура раз в сутки 38. Сбивают. Время между уколами растет.
    Сегодня сделали УЗИ...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .