Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 11 февраля, 15:58
  • 1237
  • 0

Вильмса опухоль

Вильмса опухоль

Опухоль Вильмса (синонимы: нефробластома, нефрома, эмбриональная аденомиосаркома почки) – злокачественное опухолевое образование почки, которое развивается из перерождённых клеток метанефроса. Это заболевание было названо в честь немецкого врача-хирурга Макса Вильмса, известного своими исследованиями тератоидных опухолей яичников и яичек, опухолей почек и смешанных опухолей.

В 1899 году Макс Вильмс описал процесс образования опухоли в своей монографии. Опухоль Вильмса состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток в разных пропорциях. Нефробластома является наиболее частым опухолевым образованием у детей. Практически все опухолевые образования почек у детей представлены опухолью Вильмса.

Эпидемиология

Обычно опухоль Вильмса у детей обнаруживается в возрасте до 5 лет. Она встречается в 7-8 случаях на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Пол ребенка не оказывает влияния на частоту появления опухоли.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Считается, что причиной появления опухолевого образования являются нарушения во внутриутробном развитии. Довольно часто данная патология сочетается с другими пороками развития:

  • аниридия: аномальное строение органов зрения, при котором отсутствует радужная оболочка;

  • гемигипертрофия: патология, при которой одна сторона тела развита значительно сильнее, чем другая;

  • крипторхизм: неопущение яичек из брюшной полости в мошонку;

  • гипоспадия: нарушение развития мочеиспускательного канала, при котором в дистальных отделах отсутствует его задняя стенка.

К факторам риска, способствующим возникновению опухолевого образования у детей, относятся:

  • загрязнение окружающей среды;

  • влияние радиации или химических элементов;

  • наследственность;

  • мутация генов;

  • хромосомная аномалия.

Опухоли Вильмса могут сопутствовать синдром Беквита-Видемана, синдром Дрэша, синдром Клиппеля-Тренонё.

Строение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса покрыта специфической капсулой. Длительный период новообразование может увеличиваться в размерах, при этом не прорастать через капсулу и не метастазировать. Опухоль может достигать больших размеров, сдавливая соседние органы. Строение опухоли может отличаться в разных ее частях. В опухолевом узле встречаются атипичные эпителиальные клетки, эмбриональные и саркоматозные веретенообразные клетки. В строме опухоли обнаруживают производные мезодермы: жировая клетчатка, сосуды, гладкомышечные волокна.

По гистологической классификации опухоль Вильмса разделяют на два варианта: опухоль с благоприятной гистологией и опухоль с неблагоприятной гистологией. К опухолям с неблагоприятной гистологией относятся:

  • Анапластическая конфигурация опухоли, при которой крайне выражена вариабельность размеров ядер клеток с атипическими митотическими структурами.

  • Рабдоидная конфигурация опухоли представлена клетками с эозинофильными включениями без содержания клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры.

  • Саркоматозная конфигурация (светлоклеточная саркома) содержит клетки с вазоцентрической структурой.

Метастазирование опухоли Вильмса чаще всего происходит в легкие, в печень и лимфатические узлы.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют пять стадий опухоли Вильмса:

I. На первой стадии опухоль находится только в почке, не распространяется на другие ткани и органы, удаляется полностью.

II. На второй стадии опухоль выходит за пределы почки на соседние ткани (кровеносные сосуды, жировая клетчатка), удаляется радикально.

III. На третьей стадии опухоль поражает региональные лимфоузлы и ткани брюшной полости.

IV. Для четвертой стадии характерно появление гематогенных метастазов в легких, печени, ЦНС, костях и головном мозге.

V. На пятой стадии поражается вторая почка – двусторонняя опухоль Вильмса.

Проявления опухоли Вильмса

На начальных этапах заболевания опухоль не доставляет беспокойства пациенту. Характерным признаком опухоли Вильмса является наличие образования в брюшной полости, которое хорошо пальпируется. Обнаружить опухоль могут родители или педиатр во время планового осмотра. На ранних стадиях опухоль однородна, имеет четкие контуры, неболезненная во время пальпации. На поздних стадиях нефробластома значительно больших размеров, неоднородна и сдавливает соседние органы, что вызывает боли.

К неспецифическим клиническим проявлениям нефробластомы относятся:

  • наличие крови в моче (гематурия, лейкоцитурия, макрогематурия);

  • боли в животе вследствие увеличения опухоли;

  • повышение температуры тела до субфебрильных цифр;

  • повышение артериального давления;

  • потеря аппетита, снижение массы тела;

  • при значительном увеличении размеров опухоли может наблюдаться кишечная непроходимость.

Диагностика опухоли Вильмса

При сочетании специфических симптомов (пальпируемое образование, кровь в моче, боли в животе) для установления диагноза пациент проходит лабораторные и инструментальные исследования.

К лабораторным относятся:

Общий анализ крови: наблюдается увеличение скорости снижения эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, повышение количества лейкоцитов.

Общий анализ мочи: наличие эритроцитов в моче.

Наличие окномаркеров ЛДГ в крови и катехоламинов в моче.

Для выявления метастазов в костный мозг проводят миелограмму.

Инструментальные исследования показывают расположение опухоли, глубину прорастания, наличие метастазов. К инструментальным исследованиям относятся:

Ультразвуковое исследование - проводят для определения локализации образования, выявления васкуляризации.

Экскреторная урография: рентгенологическое исследование мочевыводящих путей с помощью контрастного вещества. На рентгене получают изображение мочевого пузыря и почек. Во время экскреторной урографии также обнаруживают кальцификаты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют послойно исследовать внутреннюю структуру органов. Эти виды исследования являются наиболее информативными.

Также может быть назначено рентгенологическое исследование легких и других органов для выявления метастазов.

Опухоль Вильмса дифференцируют с другими опухолевыми образованиями: нейробластомой, опухолью печени и др. Основываясь на особенностях локализации и возрасте пациента, в 70% случаев удается достоверно установить диагноз «опухоль Вильмса» без гистологического исследования.

Лечение опухоли Вильмса

В лечении используют комплексный подход: оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия. Тактика лечения будет зависеть от возраста больного и стадии заболевания.

У новорожденных детей при обнаружении нефробластомы проводят нефрэктомию (удаление почки) в течение первых двух недель жизни. Перед операцией у детей старше года может быть назначена лучевая терапия по показаниям.

Операция проводится лапаротомическим способом. После открытия брюшной полости осматривается почка с опухолью, а также противоположная почка на наличие пораженных участков. Далее производится иссечение капсулы с опухолью. При этом капсула не должна быть повреждена, поскольку это отягощает дальнейшее выздоровление. Нефроэктомия проводится при необходимости. Во время операции делают резекцию региональных брыжеечных и парааортальных лимфатических узлов для проведения биопсии. При поражении нефробластомой обеих почек опухоль удаляют вместе с одной почкой и проводят резекцию другой почки. В некоторых случаях возможно удаление опухоли с частичным иссечением обоих почек. Если опухолевое образование неоперабельное, удаляют его участок для гистологического анализа.

В послеоперационном периоде пациентам назначают химиотерапию. Лечение начинают проводить сразу, без ожидания результатов гистологического исследования, не позднее пяти дней после операции. Наиболее успешной считается полихимиотерапия, т.е. применение нескольких препаратов одновременно. Для химиотерапии опухоли Вильмса могут использоваться следующие препараты: винкристин, винбластин, актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, дактиномицин. При необходимости терапия дополняется ифосфамидом и антрациклинами.

Лучевая терапия может проводиться до операции, во время и после нее в зависимости от особенностей течения заболевания. Также лучевая терапия назначается на поздних стадиях заболевания, когда операцию выполнить нельзя. Метастазы в легких, печени и других органах подвергаются паллиативному облучению.

После завершения лечения пациенту необходимо длительное наблюдение для исключения возникновения рецидивов. В первый год после операции пациент проходит общеклинические исследования крови и мочи, ультразвуковое исследование каждый месяц. Во второй год – каждые три месяца. Также пациенту рекомендована компьютерная томография и рентгенологическое исследование: в первые полгода каждые три месяца, до окончания второго года – каждые 6 месяцев. В дальнейшем рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерная томография органов брюшной полости показаны один раз в год. При необходимости исследования могут проводиться чаще.

Прогноз

Уровень выживаемость после перенесения нефробластомы зависит от возраста пациента и стадии заболевания на момент постановки диагноза. При I стадии он составляет 80-90%, при ІІ стадии – 60-70%,  при III-IV стадии – 20-30%. Наиболее благоприятен исход заболевания при его обнаружении в возрасте до 2 лет при условии, что вес нефробластомы не более 250 г.

Группу риска повторного появления опухоли составляют пациенты с неблагоприятными результатами гистологического исследования (наличие саркоматозной анапластической формы опухоли); дети старше 5-ти лет на момент установления диагноза; пациенты, не завершившие послеоперационное противорецидивное лечение.

Последствия опухоли Вильмса в большей степени представлены побочными действиями химиотерапии и облучения. Возможно появление лимфомы, лейкемии, саркомы мягких тканей. При неточном направлении лучей во время облучения или отсутствии защитных экранов возможно появление бесплодия. После заболевания у женщин возрастает риск рождения детей с низкой массой тела.






Читаете также

  • 31 мая, 17:10

    Миосаркома

    Миосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из клеток мышечной ткани. Опухоль может развиваться как из гладкой,...

  • 26 февраля, 17:34

    Саркома матки

    Саркома матки относится к так называемым «немым» опухолям, длительное время никак себя не проявляющим. Это...

  • 26 февраля, 17:30

    Саркома кости

    Одним из видов злокачественных новообразований, поражающих кости скелета, является саркома. Это заболевание характеризуется быстрым течением...

Рекомендовано

Клиника факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

В течение года в отделении проходят обследование и лечение более 1300 человек. Ежегодно сотрудники выполняют свыше 1500 оперативных вмешательств. Профессора,...

Личные истории

  • melamori
    08.12.2016 20:59:33

    День 21 после РПЭ

    Или 22. Запуталась. Надо в счетчике посмотреть. Ровно месяц назад госпитализировала папу. Аттракцион...

  • AFMS
    08.12.2016 16:24:15

    Сиделка проф.медсестра Москва

    Уважаемые сопесочники, подскажите, пожалуйста, может у кого - нибудь есть контакты хорошей сиделки ...

  • helenazolotse1
    08.12.2016 14:05:11

    нужна помощь

    Вчера прокапалась,а сегодня рука не поднимается в районе куда вводили вокруг вены слегка покраснела...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .