Приложение Онкофорум.ру для iOS и Android

Русский онкологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 10 февраля, 15:40
  • 1117
  • 0

Юинга саркома

Юинга саркома

Саркома Юинга – это второе по распространенности злокачественное новообразование, поражающее кости скелета. Заболевание ведет себя очень агрессивно, метастазирует в 90% случаев, однако при своевременной диагностике и правильном подходе к лечению прогноз болезни может быть достаточно благоприятным. Для этого необходимо иметь представление о симптомах данной патологии и способах ее диагностики.

Причины заболевания

Точные причины саркомы Юинга неизвестны, однако существуют факторы риска, способные спровоцировать развитие болезни. Так, наследственная предрасположенность играет одну из основных ролей в появлении опухолевых образований. Это подтверждается высоким процентом случаев саркомы среди близких родственников (родных братьев и сестер).

Кроме того, эта патология возникает преимущественно у людей европеоидной расы и не затрагивает коренных жителей Азии и Африки. Другой вероятной причиной саркомы Юинга можно назвать травму, являющуюся пусковым механизмом для роста опухолевых клеток.

Заболевание поражает в основном мальчиков и молодых мужчин в возрасте от 5 до 25-30 лет. Также развитию опухоли может способствовать наличие каких-либо доброкачественных образований или аномалий развития костной и мочеполовой системы (энхондрома, гипоспадия и другие). Стоит отметить, что ионизирующее излучение не влияет на развитие патологии.

Виды саркомы Юинга

Новообразование подразделяется на несколько видов:

  • саркома Юинга, поражающая кости;

  • саркома Юинга  PNET (периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль), поражающая мягкие ткани;

  • внекостная саркома Юинга;

  • периферическая нейроэпителиома;

  • опухоль Аскина;

  • атипичная саркома Юинга.

Также различают локализованную форму саркомы, не выходящую за пределы одной кости, и распространенную форму, при которой наблюдаются метастазы в различные органы и ткани.

Заболевание поражает в основном  большеберцовую и малоберцовую, плечевую, локтевую и бедренные кости, реже – лопатку, позвонки, ребра и кости таза.

Стадии

В онкологии применяют классификацию новообразований TNM, которая использует в качестве критериев размеры опухоли, наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и других органах. Согласно этой классификации, при саркоме Юинга встречаются только IIA, IIB, IVA и  IVB стадии.

Для IIA стадии саркомы характерно ограниченность опухоли надкостницей и отсутствие метастазов в близко расположенных лимфатических узлах и других органах.

IIB стадия саркомы предполагает распространение новообразования на кортикальный слой кости. Метастазов также не выявляют.

IVA стадия саркомы. На этом этапе при любых размерах опухоли определяются метастазы в регионарных лимфоузлах.

IVB стадия. Метастазы находят в отдаленных органах и тканях. При этом злокачественное образование может быть любого размера.

Метастазирование при саркоме Юинга  наблюдается очень часто и на достаточно ранних стадиях. Оно происходит несколькими путями:

  • гематогенным;

  • лимфогенным;

  • ретроперитонеальным;

  • медиастинальным.

Лимфогенный путь распространения встречается в очень редких случаях и свидетельствует о неблагоприятном течении болезни. В большинстве случаев метастазы поражают легкие. Также встречается распространение патологического процесса в кости, лимфатические узлы, костный мозг, серозные оболочки. В тяжелых случаях возможно появление вторичных опухолей в центральной нервной системе и развитие менингита, как следствие этого.

Симптомы

На начальных стадиях развития единственным признаком саркомы Юинга является боль. Вначале болевые ощущения носят неинтенсивный характер и могут спонтанно прекращаться или усиливаться в ночное время. Также отличительной особенностью болей при этом заболевании можно назвать отсутствие положительного эффекта от приема обезболивающих и противовоспалительных препаратов или фиксации пораженной конечности.

С течением времени боль усиливается и начинает значительно ограничивать движения пациента и беспокоить его ночью. Отмечается появление контрактур, хромоты и некоторых признаков воспаления. Так, область опухоли может быть отечной, гиперемированной, горячей на ощупь и болезненной при пальпации. При локализации саркомы Юинга в позвонках наблюдаются нарушения функции тазовых органов, радикулопатии. Если заболевание поражает мягкие ткани грудной клетки, то оно сопровождается кровохарканьем, выпотом в плевральную полость и развитием дыхательной недостаточности.  В зарубежных источниках она описана под названием саркомы Аскольда. Вследствие разрушения опухолью костных структур появляется опасность патологических переломов. Они могут возникать в результате незначительных травм или даже без таковых. Причем непосредственно накануне перелома наблюдаются болевые ощущения в этой же области.

Также для саркомы Юинга характерны общие симптомы раковых новообразований: снижение аппетита и потеря веса, анемия, чувство усталости. Характерным признаком болезни является повышение температуры (у детей часто наблюдается повышение температуры до 39-40 С).

В детском возрасте заболевание протекает очень быстро и тяжело, сопровождается распространением метастазов на ранних этапах. При этом считается, что практически во всех случаях наблюдается микрометастазирование.

Диагностика

Диагностика саркомы Юинга опирается на сборе анамнеза, осмотре и результатах инструментальных и лабораторных методов исследования. Однако, зачастую жалобы на боль могут быть расценены как следствие травмы или воспалительного заболевания, что значительно ухудшает прогноз и уменьшает шансы на выздоровление. Поэтому, если боли не купируются обыкновенными анальгетиками и не исчезают в течение нескольких недель, необходимо пройти более тщательное обследование.

Одним из наиболее информативных способов исследования при саркоме Юинга является рентгенография. Для этого заболевания характерны некоторые особенности, выявляемые при анализе рентгенограмм: остеосклеротические изменения кости, игольчатые разрастания, расслоение надкостницы, патологические переломы  и другие.

КТ и МРТ тоже достаточно точно определяет расположение, структуру опухоли. С помощью этих методов исследования можно выявить опухолевые поражения скелета, мягких тканей, а также установить наличие метастазов в различных органах.

Для диагностирования вида опухоли, ее морфологического строения и типа дифференцировки проводится биопсия новообразования с последующим изучением материала. При подозрении поражения саркомой костного мозга его забор осуществляется с помощью трепанбиопсии подвздошных костей. В других случаях заболевания от образования отделяют небольшой его участок. Подобную процедуру необходимо делать с предельной осторожностью, чтобы избежать распространения патологического процесса и не допустить попадания опухолевых клеток на здоровые ткани.

Иммуногистохимическая реакция считается наиболее точным методом исследования злокачественных новообразований. При саркоме Юинга практически всегда мутантные клетки вырабатывают соединение виментин и поверхностный гликопротеин CD99.  Также для диагностики патологии используются полимеразно-цепные реакции, которые способны определить микрометастазы.

К другим способам исследования, используемым в диагностике опухоли, относятся:

  • ангиография;
  • ультразвуковое исследование;
  • остесцинтиграфия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Благодаря этим методам исследования можно определить отдаленные метастазы. Кроме того, общий и биохимический анализы крови также могут помочь в выявлении болезни.

Лечение

Лечение саркомы Юинга должно быть комплексным. Основным методом является химиотерапия, которая осуществляется с помощью таких цитостатических препаратов, как винкристин, циклофосфамид и актиномиуин – Д. Благодаря использованию этих средств существенно повысилась пятилетняя выживаемость. Для наилучшего эффекта необходимо пройти несколько курсов консервативного лечения.

Также используется лучевая терапия в адекватных дозах, не провоцирующих развитие остеогенных сарком. При этом необходимо четко определить участок, который должен быть подвергнут облучению (рекомендуется воздействовать на всю область опухоли с захватом нескольких сантиметров здоровых тканей с обеих сторон).

Оперативное удаление опухоли обеспечивает наиболее полное избавление от новообразования и может быть как радикальным, с удалением кости и мягких тканей, так и органосохраняющим. Объем операции определяется стадией болезни и распространением патологического процесса. При большом масштабе вмешательства возможны протезирование или аллотрансплантация. В случае поражения костного мозга используется трансплантация стволовых клеток или самого костного мозга. При невозможности хирургического лечения прибегают к полихимиотерапии в комплексе с лучевой терапией.

После курса лечения нужно регулярно проходить обследования у лечащего врача для исключения рецидивов заболевания и развития вторичных опухолей. Также рекомендуется принимать некоторые лекарственные препараты, которые смогут восстановить здоровье после болезни.

Прогноз

На благоприятность прогноза при саркоме Юинга влияют следующие критерии:

  • стадия заболевания;

  • наличие метастазов в кости и костный мозг;

  • область поражения опухолью;

  • возраст.

При своевременном выявлении и лечении болезни пятилетняя выживаемость может достигать 70%, а при рентгенологически и гистологически подтвержденном регрессе опухоли этот показатель достигает 80%. Однако, выживаемость может меняться в зависимости от места расположения новообразования. Наименее благоприятными считаются кости и полость таза, а также забрюшинное пространство. Также прогноз ухудшается на 30% при метастазировании саркомы в костный мозг.

Кроме того, после лечения велика вероятность развития кардиомиопатий и вторичных злокачественных образований. Это также может ухудшить состояние больного. Тем не менее, существуют случаи успешного лечения с полным восстановлением и возвращением к привычному образу жизни. 






Читаете также

Рекомендовано

Клиника факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

В течение года в отделении проходят обследование и лечение более 1300 человек. Ежегодно сотрудники выполняют свыше 1500 оперативных вмешательств. Профессора,...

Личные истории

  • mirey
    06.12.2016 17:50:57

    История лечения

    Здравствуйте, друзья! Собралась наконец написать о своем лечении келиксом. Может, кому-то из девушек...

  • hagen59
    06.12.2016 14:42:40

    Четыре с половиной года

    Столько прошло после операции.Сегодня получил результаты онкомаркера ПСА.Он по прежнему нулевой.Если...

  • funky
    06.12.2016 12:18:26

    Не знаю что делать

    И снова здравствуйте! Ходили сегодня на капельницу золерикса и заодно кололи фазлодекс. У мамы так и...

Перейти в блог

Комментарии (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
@Mail.ru .